Западный синдром (детский спазм) у детей

Содержание:

В этой статье

• Что такое западный спазм?
• Кто может получить инфантильные спазмы?
• Типы инфантильных спазмов
• Что вызывает инфантильные спазмы?
• Признаки и симптомы детских спазмов
• Как диагностируется западный спазм?
• Осложнения западного синдрома
• Как лечатся инфантильные спазмы?

Инфантильные судороги, как следует из названия, - это внезапные подергивания и скованность в движениях тела ребенка, которые в основном представляют собой небольшие припадки, которые могут иметь долгосрочные последствия. Все родители с тревогой видят, как их ребенок демонстрирует необычные спазматические движения, и раннее выявление и лечение могут привести к лучшим результатам.

Что такое западный спазм?

Для тех, кто спрашивает, что такое инфантильные спазмы, его также называют синдромом Веста или западным спазмом. Это редкая форма эпилепсии, которая встречается у 1 из 2000 детей. Симптомы начинают проявляться к тому времени, когда ребенку исполнится год, и он характеризуется спазмами, переворотами развития и специфическим типом неустойчивых паттернов мозговой активности, называемых гипсаритмией. Название West происходит от первого человека, который его описал - д-р W. West в 1841 году, когда он заметил его в своем собственном сыне.

Приступы в этом состоянии могут длиться не более нескольких секунд и происходить близко друг к другу как группа припадков с промежутком в 5-10 секунд. Во время спазма тело ребенка может внезапно напрячься, руки и ноги могут наклониться вперед, спина может выгнуться, а голова также может наклониться вперед. Тем не менее, у некоторых детей спазм длится менее секунды и вначале может быть трудно заметить, а у некоторых единственным симптомом может быть закатывание глаз или небольшой хруст в животике. Судороги обычно происходят сразу после того, как ребенок просыпается, и это редко во время сна.

Родители обычно замечают ряд изменений у своих детей вскоре после начала судорог. Некоторые из них включают в себя:

• Потеря вех в развитии, которые были достигнуты ранее, таких как переворачивание, сидение, лепет, ползание и т. Д.
• Отсутствие улыбок и социальных взаимодействий
• Младенцы суетливее или становятся тише.

Кто может получить инфантильные спазмы?

Это редкое заболевание, которое поражает менее 6 детей из 10000. Обычно он начинается в возрасте от 2 до 12 месяцев, а пиковые симптомы наблюдаются в возрасте от 4 до 8 месяцев.

Типы инфантильных спазмов

Основываясь на том, как они происходят и что их вызывает, врачи могут называть инфантильные спазмы одним из следующих трех типов:

1. Симптоматический синдром Веста

Этот термин используется, когда синдром Веста вызван другим состоянием у ребенка, и врач знает, что такое другое состояние. У 70-75% детей с инфантильными спазмами диагностирован симптоматический тип.

2. Криптогенный западный синдром

Спазм младенцев классифицируется как криптогенный, когда врач подозревает, что причиной является другое состояние, но не знает, что это такое. Случаи криптогенного западного синдрома колеблются в широких пределах от 8 до 42%.

3. Идиопатические Инфантильные Спазмы

Детские спазмы классифицируются как идиопатические, когда ребенок развивался с нормальной скоростью как физически, так и умственно, до западных спазмов. В этом случае, однако, основной причиной является генетическое, а не какое-то другое состояние. Это происходит примерно в 9-14% случаев.

Что вызывает инфантильные спазмы?

Инфантильные спазмы могут быть вызваны любым состоянием, которое повреждает мозг, и они могут быть пренатальными (случаться до рождения ребенка) или постнатальными (после рождения ребенка). Есть множество условий, которые могут привести к этому, и некоторые из них перечислены ниже.

1. Комплекс туберозного склероза. Одним из наиболее распространенных является комплекс туберозного склероза (TSC). TSC является редким типом аутосомно-доминантного генетического состояния, которое, как известно, вызывает рост доброкачественных опухолей в головном мозге и многих других органах в организме. Он также является основной причиной симптоматического синдрома Веста у 50% детей, так как он часто встречается у детей с инфантильными спазмами в возрасте 4–6 месяцев. Если у детей TSC, у них обычно есть бесцветные удары на коже.

2. Инфантильные спазмы с синдромом Дауна. Известно, что генетические расстройства, такие как синдром Дауна, вызывают спазмы у детей.

3. Не наследуемые гены: Инфантильные спазмы также могут быть результатом генетических дефектов у ребенка, которые не передаются по наследству.

4. Некоторые из других причин синдрома Запада включают в себя:

• Проблемы развития мозга, когда ребенок находился в утробе матери или после рождения
• Повреждение мозга
• Любые изменения в структуре мозга
• Инфекции в мозге
• Низкая подача кислорода в мозг
• Кровотечение или кровоизлияние в череп
• Поражение мозга
• Энцефалит (воспаление в мозге)
• Недостаток витамина В
• Нарушения обмена веществ

Признаки и симптомы детских спазмов

Очевидными симптомами этого состояния являются судороги и судороги. Они оба могут быть мягкими или сильными и длиться всего несколько секунд, пока они появляются в кластерах. Короткие судороги следуют один за другим с перерывом в несколько секунд между ними. Легкий припадок может выглядеть так, будто ребенок внезапно кивает головой или ненормально дергает руками или ногами. Более сильный захват может сделать их жесткими и изогнутыми, поднеся колени к груди или насильственно размахивая руками. Некоторые припадки могут затрагивать только одну сторону тела, и вы также можете заметить, что ребенок плачет до или после припадка.

Младенцы могут также дергать или подергивать свои мышцы, и это называется миоклонусом. Они классифицируются как два типа:

• Позитивный миоклонус, где мышцы внезапно напрягаются.
• Негативный миоклонус, где мышцы внезапно расслабляются.

Другие заметные симптомы синдрома Веста включают в себя:

• потение
• Бледнеет или краснеет
• Зрачки расширяются и кажутся темными
• Глаза становятся водянистыми
• Дыхание становится быстрее или медленнее
• Частота сердечных сокращений увеличивается или уменьшается

Как диагностируется западный спазм?

Диагноз ставится по корреляции типичных признаков с характерной ЭЭГ состояния. ЭЭГ обычно демонстрирует хаотический паттерн, называемый гипсаритмией у детей с синдромом Веста. Точная причина обычно обнаруживается у 7–8 из каждых 10 детей с этим заболеванием, и ряд других тестов проводится вместе с ЭЭГ, чтобы подтвердить это. Некоторые из них включают сканирование мозга, такое как МРТ, анализы мочи, анализы крови и анализы спинномозговой жидкости.

Осложнения западного синдрома

К сожалению, у большинства детей синдром Веста может иметь долгосрочные последствия в виде замедленного развития, затруднений в обучении, аутизма и около 7 из 10 детей будут иметь серьезные психические расстройства. Многие из них продолжают иметь другие виды судорог в зрелом возрасте, и у 1 из 5 будет тяжелая форма эпилепсии, называемая синдромом Леннокса-Гасто. Серьезность инвалидности будет зависеть от первопричины синдрома Веста, и обычно наблюдается, что:

• Если они были на пути раньше, они могут сохранить свои умственные способности или только страдать легкой степенью инвалидности.
• Если это вызвано травмой мозга, у них будут более серьезные проблемы.

Как лечатся инфантильные спазмы?

Лечение этого состояния потребует от вашего врача работы со специалистами и включает в себя следующие подходы по отдельности или в сочетании:

1. Лекарства и наркотики

Медикаментозное лечение является наиболее распространенным лечением, и доктор попробует ряд лекарств, таких как

• Гормон АКТГ
• Противосудорожные препараты, такие как Вигабатрин
• Стероиды, такие как преднизон
• Витамин В6

2. Кетогенная диета

Врач может предложить кетогенную диету, богатую жирами и низким содержанием углеводов. Такие диеты следует давать только под наблюдением специалиста по питанию, а не испытывать их самостоятельно. Кетогенную смесь необходимо давать ребенку вместе с регулярным кормлением грудью. Врач может даже допустить ребенка в больницу, чтобы начать лечение.

3. Хирургия

Если при сканировании головного мозга ребенка появляются поражения, может быть выполнена операция. Обычно выполняется процедура, называемая каллозотомией тела, также называемая операция на расщепленном мозге, которая уменьшает интенсивность судорог.

Большинство детей с синдромом Веста хорошо реагируют на лечение, и долгосрочные перспективы зависят от первопричины заболевания.