Как справиться с нефротическим синдромом у детей

Содержание:

В этой статье

• Что такое нефротический синдром?
• Типы нефротического синдрома
• причины
• симптомы
• Диагностика нефротического синдрома у детей
• Какая категория детей подвержена риску развития нефротического синдрома?
• Риски и осложнения
• лечение
• Домашние средства
• Советы по предотвращению нефротического синдрома у детей
• Врожденный нефротический синдром
• Вопросы и ответы

Нефротический синдром или нефроз - это редкое заболевание, поражающее как детей, так и взрослых. Детский нефротический синдром обычно диагностируется у детей в возрасте от двух до пяти лет и может изменить жизнь ребенка и его родителей. Четкое понимание его причин, симптомов, лечения и прогноза может очень помочь в управлении этой болезнью.

Что такое нефротический синдром?

Почки являются одним из основных выделительных органов организма, и они функционируют, отделяя нежелательные катаболические отходы и токсины из организма через мочу. Крошечные структуры, называемые клубочками, действуют как фильтрующие механизмы в почках. Когда эти клубочки не функционируют эффективно, механизм фильтрации выходит из строя.

Нефротический синдром относится к состоянию, при котором почки (клубочки) не могут отфильтровывать белки из крови и выводить их из организма с мочой. Термин «нефротический синдром» используется для обозначения состояния, при котором белки в моче находятся выше определенного допустимого диапазона. Точного медицинского состояния, приводящего к этому явлению, может быть много, и для выяснения причины обычно требуется более глубокое обследование.

Типы нефротического синдрома

Нефротический синдром у детей классифицируется как первичный детский нефротический синдром, вторичный детский нефротический синдром и врожденный нефротический синдром.

• Первичный нефротический синдром . Этот тип нефроза также называют идиопатическим нефротическим синдромом, и причина его возникновения во многих случаях неизвестна. Болезнь минимальных изменений, очаговый сегментарный гломерулез и мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) подпадают под этот тип нефротического синдрома.
• Вторичный нефротический синдром : этот подтип нефроза вызван какой-то инфекцией, передозировкой определенных лекарств или основной болезнью в организме. Такие заболевания, как диабет, гепатит, волчанка, ВИЧ, малярия, стрептококковая инфекция и пурпура Геноха-Шенлейна, являются некоторыми заболеваниями, которые связаны с вторичным нефротическим синдромом.
• Врожденный (финский тип) нефротический синдром : это наследственная форма нефротического синдрома, которая передается от одного поколения к другому через их ДНК. В первую очередь, этот синдром вызывает генетическая вариация в гене NPHS1, кодирующем ключевой трансмембранный белок, называемый нефрин. Это довольно редко и проявляется уже в возрасте трех месяцев.

причины

Причин нефротического синдрома у детей много, поскольку синдром является лишь проявлением основного состояния. Различные причины каждого типа следующие:

Первичный нефротический синдром

Причины первичного нефротического синдрома:

• Синдром минимального изменения нефротического (MCNS) : MCNS характеризуется незначительными повреждениями клубочков в почках. Эти повреждения настолько малы, что они не видны только в электронном микроскопе. Этот подтип нефротического синдрома является причиной почти 15% случаев первичного нефротического синдрома. Причина MCNS неизвестна.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит (MPGN) . В этом состоянии происходит накопление антител в мельчайших структурах клубочков, что приводит к его утолщению. Причинами возникновения MPGN могут быть аутоиммунное заболевание, карцинома или какая-то инфекция.
• Очаговый сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) : ФСГС, как следует из названия, представляет собой склероз или рубцевание сфокусированной отдельной части клубочков. Это может привести к необратимому повреждению почек.
• Идиопатический серповидный гломерулонефрит . Это состояние возникает, когда клубочек виден под микроскопом в форме полумесяца. Причина этого типа идиопатического гломерулонефрита неизвестна.

Вторичный нефротический синдром

• Системные заболевания, такие как диабет (диабетическая нефропатия), тромбоз почечной вены, красная волчанка, васкулит, постстрептококковый гломерулонефрит и лимфома.
• Инфекции, такие как врожденный токсоплазмоз, сифилис, краснуха и цитомегаловирус, ВИЧ-СПИД, гепатит B, гепатит C и малярия.
• Чрезмерное употребление некоторых лекарств также может вызвать вторичные нефротические синдромы, такие как использование пеницилламина, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты), интерферона, героина, ртути, лития и памидроната.

Врожденный нефротический синдром. Этот тип нефрита связан с редкими заболеваниями, вызванными генетическими мутациями. Эти мутации являются наследственными. т.е. передается от одного поколения к другому. Если у ребенка в анамнезе это заболевание в семье, то у родителей высоки шансы получить дефектный ген. Некоторые из редких заболеваний, связанных с нефротическим синдромом:

• Финский тип врожденного нефротического синдрома
• Синдром Галлоуэя-Мовата
• Oculocerebrorenal (Lowe) синдром
• Синдром ногтя-коленной чашечки
• Синдром Пирсона
• Синдром Дениса-Драш
• Синдром Фрейзера

симптомы

Детский нефротический синдром характеризуется одним или многими из следующих симптомов:

• Отек: отек - это скопление воды и последующий отек в отдельных частях тела. В случае нефротического синдрома отек обнаруживается в ногах, ступнях, лодыжках и вокруг глаз. Некоторые пациенты редко также имеют отеки на лице и руках.
• Альбуминурия: из-за неправильного функционирования почек альбумин, который необходимо удерживать в крови, выделяется с мочой. Это явление клинически измеряется и называется альбуминурией. Повышенный уровень альбумина в моче указывает на проблему в почках.
• Гипоальбуминемия: низкий уровень альбумина в крови, известный как гипоальбуминемия, также является мерой нарушенной выделительной системы. Анализ крови, выявляющий гипоальбуминемию, является симптомом нефротического синдрома.
• Медленный рост: поскольку белки являются необходимыми строительными блоками для роста и развития, потеря белков в моче влияет на рост детей. Некоторые гормональные и липидные балансы также нарушаются в организме.
• Инфекции: потеря важных белков в организме, ослабляет иммунную систему, делая их более склонными к инфекциям.

Диагностика нефротического синдрома у детей

Для детей с классическими симптомами нефротического синдрома у ребенка врач обычно назначает следующие диагностические тесты:

• Тест на определение уровня мочи: это простая процедура, которая проводится с первой мочой дня. Щуп используется для проверки мочи на наличие белков. Если концентрация белка высока, это меняет цвет красителя в щупе. Концентрация белка определяется количественно с помощью цветовой диаграммы.
• Анализ мочи. Чтобы получить более четкое представление о концентрации выделяемого белка в моче, врач обычно назначает обычный анализ мочи, который точно измеряет уровень альбумина в моче. Оценивается соотношение альбумина и креатинина в моче, а высокое соотношение двух белков указывает на неспособность почек удерживать альбумин.
• Анализ крови. Напротив, уровни белка в крови проверяются для оценки степени потери белков из крови. Анализ крови также используется для расшифровки первопричины утечки незаменимых белков.
• Физическое обследование: врач также проверяет наличие любых видимых признаков нефротического синдрома у ребенка, таких как пятнистая кожа, отек конечностей, лихорадка, вздутие живота и т. Д.
• Семейный анамнез . Из-за генетической предрасположенности, врачу необходимо установить правильный диагноз, чтобы понять правильный диагноз. Генетическое тестирование также предписано в последнее время, чтобы выяснить точную причину синдрома.
• УЗИ почек : если анализы мочи или крови свидетельствуют о нефротическом синдроме, врач проводит ультразвуковое исследование почек, чтобы определить степень повреждения клубочков.
• Биопсия . В некоторых редких случаях врачи рекомендуют провести биопсию почечной ткани, чтобы исключить любую злокачественную опухоль, а также понять морфологию клеток почки. Это обычно не выполняется на очень маленьких детях, если и пока это полностью не необходимо.

Какая категория детей подвержена риску развития нефротического синдрома?

Дети с идиопатическим первичным нефротическим синдромом не имеют четкой причины своего состояния, и исследования все еще продолжаются в расшифровке точных факторов риска для него. Однако вторичный нефротический синдром обычно поражает детей с заболеваниями, которые наносят вред почкам, или инфекциями, вызывающими иммунный ответ. Некоторые лекарства также приводят к нефриту.

Дети, которые несут мутации в генах, кодирующих некоторые важные белки, которые участвуют в правильном функционировании почек, могут страдать от врожденного нефротического синдрома. Те дети, у которых в анамнезе было нефротическое заболевание, подвержены большему риску заболевания по сравнению с другими детьми. Кроме того, согласно имеющимся данным, у мальчиков выше вероятность развития нефротического синдрома, чем у девочек.

Риски и осложнения

Дети, страдающие нефротическим синдромом, в первую очередь теряют незаменимые белки в моче из-за отсутствия эффективного выделительного механизма. Когда эти важные белки теряются, это влияет на рост и развитие ребенка. Белки, которые предотвращают свертывание крови, теряются у детей с синдромом, что делает их более склонными к сгусткам крови. Дети с нефротическим синдромом также очень подвержены различным инфекциям, и врачи назначают лекарства для противодействия инфекции сразу после постановки диагноза нефрит. Повышенный уровень холестерина в крови также является следствием низкого уровня альбумина в крови. Чтобы восполнить потерю, холестерин, выделяемый вместе с альбумином из печени, увеличивает его концентрацию в крови.

Другие осложнения, которые могут быть связаны с этим синдромом:

• анемия
• задержка жидкости
• болезнь сердца
• кровяное давление
• почечная недостаточность

лечение

Варианты лечения нефротического синдрома различны для каждого подтипа синдрома. Некоторые из стандартных вариантов лечения для каждого типа нефротического синдрома перечислены ниже:

• Первичный нефротический синдром:

Первичный нефротический синдром, который обычно является идиопатическим, лечат различными типами лекарств. Лекарства назначаются либо для контроля артериального давления, либо для устранения отеков, либо для снижения иммунного ответа.

1. Стероиды для снижения активности иммунной системы . Многие случаи идиопатического нефротического синдрома вызваны иммунной системой организма, вырабатывающей антитела против собственных почечных клеток. Для снижения активности иммунной системы назначают кортикостероиды, такие как преднизон. Эти стероиды не только действуют как иммунодепрессанты, но и предотвращают потерю ценных белков в моче. Обычно это первая линия терапии, которая назначается на срок около четырех недель. Затем дозировка уменьшается и предоставляется для употребления через день, в течение четырех недель. С помощью этого лекарства достигается период ремиссии, когда у пораженных детей не проявляются какие-либо видимые симптомы нефрита. Однако у некоторых детей наблюдается рецидив симптома через некоторое время. В таких случаях врач обычно назначает другие классы иммунодепрессантов наряду с кортикостероидами.
   Хотя преднизон считается одним из эффективных методов лечения первой линии при нефротическом синдроме у детей, у него есть несколько побочных эффектов, таких как увеличение веса, повышение аппетита, перепады настроения, гиперактивное поведение и т. Д. Эти побочные эффекты обычно исчезают после прекращения приема дозы. Потребление других иммунодепрессантов также может вскоре подвергнуть ребенка риску заражения инфекциями, такими как ветряная оспа.
2. Снижение артериального давления : для детей назначаются препараты, снижающие артериальное давление, такие как ингибиторы АПФ или бета-блокаторы. Наблюдается повышение артериального давления, и такие лекарства необходимы, чтобы держать его под контролем, чтобы избежать дальнейших осложнений.
3. Мочегонные средства: отек является очень распространенным симптомом нефротического синдрома у детей и лечится диуретиками. Диуретики работают, выводя из организма лишнюю жидкость.
4. Вливание альбумина : чтобы восстановить потерянный из организма альбумин, врачи обычно рекомендуют внутривенное вливание альбумина в кровь. Этот метод обычно используется, если потеря альбумина является серьезной.
5. Пересадка почки : если нефротический синдром тяжелый, ребенку может потребоваться пересадка почки. До тех пор, пока не будет найдено подходящее соответствие, проводится диализ для поддержания процесса выведения.

• Вторичный нефротический синдром

Вторичный нефротический синдром вызывается определенными инфекциями, системными заболеваниями или передозировкой определенных лекарств. Помимо лекарств, используемых для лечения первичного нефротического синдрома, врачи также назначают антибиотики для лечения инфекций, вызывающих нефрит. Кроме того, если есть подозрения на какие-либо системные заболевания, детям даются лекарства для лечения этих заболеваний.

• Врожденный нефротический синдром

Врожденный нефротический синдром вызван определенными мутациями в ключевых трансмембранных белках. Детей с врожденными проблемами обычно лечат с помощью лекарств, которые уменьшают симптомы нефрита. Единственное доступное лекарство - это трансплантация почки, при которой здоровая почка от подходящего донора используется для замены больного. Диализ проводится для поддержания выделительной функции, пока не найден подходящий донор.

Домашние средства

Хотя не существует домашних средств, которые полностью излечивают нефротический синдром, ограниченная диета для детей с нефротическим синдромом может значительно помочь в снижении нагрузки на почки. Диета для таких детей должна планироваться с учетом следующих моментов.

• Низкокалорийная пища, чтобы контролировать отек
• Диета с низким содержанием холестерина
• Ограниченное потребление воды, соков и т. Д.
• С низким содержанием насыщенных жиров

Здоровая сбалансированная диета может быть дана ребенку для повышения иммунитета. Правильное ведение в домашних условиях включает в себя постоянный мониторинг уровня альбумина в моче с помощью щупа и прилежное следование за лекарствами, которые дает врач. Это обязательно ускорит процесс восстановления.

Советы по предотвращению нефротического синдрома у детей

Если нефротический синдром врожденный или идиопатический, профилактика невозможна. Тем не менее, вторичный нефротический синдром можно предотвратить, выполнив следующие действия.

• Предотвращение инфекций . Поддержание хорошего здоровья и гигиены может быть очень важным для защиты детей от нежелательных инфекций. Меньшее количество инфекций приведет к меньшей активации иммунной системы. Повреждение иммунной системы является одной из основных причин нефротического синдрома.
• Диета . Общая диета с низким содержанием углеводов, жиров и холестерина может быть очень полезной для предотвращения осложнений со стороны здоровья, возникающих из-за нефротического синдрома у детей.
• Упражнение : Упражнение является важной частью благополучия. Дети, которые подвержены более высокому риску развития нефротического синдрома, должны участвовать в таких мероприятиях, как ходьба, бег трусцой, плавание и т. Д. Мягкие упражнения, которые не воздействуют на организм, могут быть очень полезными для предотвращения рецидива синдрома в период ремиссии.

Врожденный нефротический синдром

Врожденная форма нефротического синдрома является редким подтипом и вызвана мутациями в генах, кодирующих некоторые жизненно важные белки. В некоторых случаях также бывает, что дети приобретают инфекционные заболевания во время рождения. Дети с врожденным нефротическим синдромом начинают проявлять симптомы заболевания уже в возрасте трех месяцев. Некоторые из генов, мутации которых вызывают нефротический синдром:

• NPHS1-Nephrin ген
• PLCE1-фосфолипаза C-эпсилон 1
• WT1 - ген-супрессор опухолей Вильмса
• NPHS2-ген Пододсин
• ACTN4- Альфа актин 4 ген
• TRPC6- Потенциальный рецепторный катионный канал C, 6

Помимо этого некоторые редкие врожденные синдромы также имеют нефротический синдром в качестве одного из своих симптомов, таких как:

• Синдром Наиль-Коленной чашечки
• Синдром Пирсона
• Шимке иммуно-костная дисплазия
• Синдром Галлоуэя-Мовата
• Oculocerebrorenal (Lowe) синдром

Обычной первой линией лечения врожденного нефротического синдрома является введение инфузий альбумина ребенку для поддержания необходимого уровня белка в крови. Это может быть сделано как в медицинском центре, так и дома, в зависимости от состояния ребенка и имеющихся возможностей. Постоянное лекарство от этого состояния заключается в пересадке почки. В некоторых случаях врач может решить удалить только одну почку или обе из них, в зависимости от степени повреждения. Пока не найден подходящий донор для ребенка, ему или ей дают диализное лечение, чтобы имитировать функцию почек.

Вопросы и ответы

Рецидивирует ли нефротический синдром?

Да, у некоторых детей рецидивы нефротического синдрома. В течение периода ремиссии, то есть времени, когда ребенок не имеет симптомов, у ребенка есть шансы начать проявлять симптомы рецидива. Для родителей и опекунов очень важно соблюдать эти признаки и доводить их до сведения врача. Регулярный мониторинг мочи на белки с помощью щупа является хорошим способом их выявления. Во время эпизода врач обычно назначает умеренную дозу стероида или других типов иммунодепрессантов, чтобы контролировать нефрит.

Это всегда уходит?

Как правило, нефротический синдром у детей имеет хороший прогноз после эпизода приема лекарств. К тому времени, когда дети достигают подросткового возраста, болезнь полностью излечивается без какого-либо повреждения почек. Любые рецидивы в течение этого периода также могут быть исправлены с помощью лекарств. В случае врожденного нефротического синдрома необходима пересадка, чтобы полностью избавить ребенка от этой болезни.

Детский нефротический синдром можно эффективно контролировать с помощью лекарств и изменений образа жизни, если диагностировать его на ранней стадии. Это может быть сложным этапом для ребенка, чтобы справиться с болезнью и побочными эффектами лекарств. Родители и опекуны могут очень помочь в процессе выздоровления, протягивая руку помощи в точном следовании за лекарствами и приготовлении безопасной и здоровой диеты.